干燥综合征(SS)是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫病,本病常因唾液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、眼干。除此之外,干燥综合征还会引发多器官受累,尤其是导致干燥综合征的肾脏损害:远端肾小管酸中毒/尿浓缩功能障碍或减退。
干燥综合征(SS)约有80%的本病患者有口腔干燥综合征口干的表现。另有一些病人虽然唾液流量减少,但无自觉症状。严重口干者常随身携带水杯,讲话时需频频饮水,进食固体食物困难需用水送下,半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由于唾液减少,可有味觉减退,出现口角炎等。
干燥综合征(SS)约有50%的病人会出现多个不易控制的龋齿,先有牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大至无法修补,最终只留残根,这称为猖獗龋齿,是干燥综合征(SS)的重要临床特点之一。这种表现对诊断干燥综合征(SS)的特异性几乎达到100%。
干燥综合征(SS)约有40%的病人会有双侧或单侧腮腺、颌下腺的反复交替性肿大,且伴疼痛或压痛,还可伴有低烧或体温升高的现象,但多在1-2周内自行消退,腺体永久性肿大者少见。
干燥综合征(SS)对舌腺的损害也是不容忽视。舌腺体受累后出现裂纹舌,或舌面光滑、暗红,也可有舌痛、舌溃疡,还可发生口腔粘膜剥脱(舌黏膜剥脱)及口腔出血。因唾液分泌减少,发生唾液腺细菌感染的几率增加,致病菌一般为常见的口腔共生菌,如葡萄球菌属、链球菌属等,口腔念珠菌感染也是SS的常见表现,此类患者常出现口角干裂、舌乳头萎缩。
干燥综合征(SS)的眼损害,主要表现为角膜表面因泪膜缺乏,角膜的碎屑累积导致畏光、疼痛、视物模糊,严重时角膜溃疡或穿孔,易发生眼球感染;结膜干燥引起砂砾感、异物感、幕状遮蔽感;睑板腺大量异常分泌物导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物,晨起睁眼困难。
干燥综合征(SS)的汗腺受累,汗液中水分缺乏引起皮肤干燥,表现为皮肤瘙痒、脱屑、长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变,还可出现皮肤瘀斑或紫癜。
干燥综合征(SS)的阴道黏膜损害,表现为阴道干燥,阴道内局部疼痛、触痛、瘙痒、性生活困难及反复念珠菌感染,经常性外阴干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。
干燥综合征(SS)约有70%的病人存在关节疼痛,且有相当一部分病人以此为首发症状,但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同,很少出现破坏性关节炎。
干燥综合征(SS)的肺部损害,主要表现为气道干燥,从而引起慢性干咳,夜间气温及湿度降低,使症状更明显,肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎。
干燥综合征(SS)的消化系统损害,由于唾液减少,降低对食管的保护可使吞咽困难,易出现反流性食管炎,淋巴细胞浸润胃黏膜使胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏,导致慢性萎缩性胃炎,淋巴细胞浸润肠黏膜可引起肠炎、吸收不良综合征及恶性贫血,胰腺外分泌功能受损可导致急慢性胰腺炎,肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化,表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶升高。
干燥综合征(SS)的肾脏损害,主要表现为间质性肾炎,可表现为肾小管酸中毒及尿浓缩功能障碍或减退,也有少部分病人发生肾小球肾炎。
干燥综合征(SS)同时会累及淋巴系统,临床多见于发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润,是较严重的外分泌腺综合征,类似淋巴瘤,但不属于恶性病变。
干燥综合征(SS)的神经损害,神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等多方面,出现肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失,病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、疼痛,音叉觉消失,触觉减退,视力减退,尿潴留等症状和体征。
干燥综合征分为原发性与继发性两大类。原发性干燥综合征老年人发病率约占3--4%,男女比例为1:9--20,发病年龄大约在40--50