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幼年类风湿性关节炎

发布日期:18-04-27 17:07:45  点击次数:[]  来源:山西晋康风湿病医院
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  幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又称儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。

  【病因与发病机制】

  JRD病因目前尚未完全清楚,一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关,当病原微生物(细菌、病毒、支原体等)感染后可刺激易感机体产生变异性IgG,后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体,类风湿因子(RF)与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁,激活补体系统,趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子,引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原(HLA)DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。

  【病理】

  病理变化主要在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。早期关节滑膜呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出,淋巴细胞和浆细胞浸润,反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起,附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳,破坏关节软骨,随之关节面粘连融合,关节腔被纤维性或骨性结缔组织所代替,导致关节僵直变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。在鹰嘴、腕部和踝部关节处可见到类风湿结节,其病理特征为均匀无结构的纤维素样坏死组织,周边有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。胸膜、心包膜和腹膜可见纤维性浆膜炎。眼部病变有虹膜睫状体炎、巩膜炎、角膜结膜炎和眼色素层炎。

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